Sirenomelia, presentación de dos casos y revisión de la literatura

Clara Adis Martínez Velázquez, Iván Cayón Rojas, Ana Katherine Cayón Martínez, Karla Sucet Elias Armas

Texto completo:

PDF XML

Resumen

Introducción: La sirenomelia data del siglo XVI, etapa en que los afectados se suponían "monstruos", y eran sacrificados u ocultados por las familias. Incurre a escala mundial y en todas las razas. Es más frecuente en los varones, en embarazos gemelares monocigóticos y en hijos de madre menores de 20 o mayores de 40 años.

Objetivo: sistematizar referentes teóricos que familiaricen a los médicos generales con las características clínicas, la etiopatogenia y el diagnóstico de esta enfermedad, multisistémica y letal.

Método: se presentaron dos casos de sirenomelia diagnosticados por ecografía prenatal en el Hospital Dr. Agostinho Neto de Guantánamo durante los años 2014-2017.

Resultados: se estableció el diagnóstico definitivo de sirenomelia tipo I y tipo II según la clasificación de Stocker y Heifetzy Simelia Dipus de acuerdo con los criterios de Foerster.

Conclusiones: la sirenomelia es una enfermedad congénita, poco frecuente, definida por diversos grados de fusión, malrotación y disgenesia de las extremidades inferiores, y generalmente letal por la asociación inconstante de otras malformaciones complejas, y no se ha esclarecido la base genética y epigenética de su génesis.

Palabras clave

sirenomelia; malformación fetal; diagnóstico prenatal

Referencias

Sahu L, Singh S, Gandhi G, Agarwal K. Sirenomelia: a case report with literature review. Int J Reprod Contracept Obstet Gynecol [en línea]. 2013 [citado 05/04/2018]; 2(3):430-432. Disponible en: http://www.scopemed.org/?jft=89&ft=89-1367756917

Castori M, Silvestri E, Cappellacci S, Binni F, Sforzolini GS, Grammatico P. Sirenomelia and VACTERL association. Am J Med Genet. 2010; 152a: 1803-1807.

Cuba. Ministerio Salud Pública. Anuario estadístico de salud 2016. [en línea]. 2017 [citado 08/042018]; p. 27. Disponible en: http://www.bvs.sld.cu/revistas/anuario

Atobe O, Nacimiento MB, Romero D, Roscher G, Hellvig E. Diagnóstico ecográfico prenatal de sirenomelia. Rev Nac (Itauguá) [en línea]. 2015 [citado 04/04/2018]; 7(2):34–42. Disponible en: http://scielo.iics.una.py/pdf/hn/v7n2/v7n2a09.pdf

Alaani S, Musanzikwa M, Murie A A. Sirenomelia within a one-year period at Fallujah General Hospital. Science J Clin Med[en línea]. 2013 [citado 05/04/2018]; 2(3):64-67. Disponible en: http://www.doi=10.11648/j.sjcm.20130203.11

Stocker JT, Heifetz SA. Sirenomelia. A morphological study and review of the literature. Perspect Pediatr Pathol. 1987; 10:7-50.

Álvarez PJ, Marín AT, Rodríguez GBE, Orozco HN. Un caso de sirenomelia. Rev Ciencias Méd Pinar del Río [en línea]. 2017 Mar [citado 05/04/2018]; 21(2):266-270. Disponible en: http://scielo.sld.cu/pdf/rpr/v21n2/rpr16217.pdf

Lugones BM, Pichs GLA, Ramírez BM, Miyar PE. Sirenomelia. Rev Cubana Med Gen Integr[en línea]. 2006 Jun [citado 06/04/2018]; 22(2):276-280. Disponible en: http://scielo.sld.cu/pdf/mgi/v22n2/mgi08206.pdf

López BL, Fernández PZ, Langaney RJ. Sirenomelia. Rev Cubana Obstet Ginecol [en línea]. 2012 [citado 02/10/2018]; 38(2):276-280. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/revcubobsgin/cog-2012/cog122n.pdf

Agami MS, Braverman BA. Sirenomelia: reporte de un caso y revisión de la literatura. Rev Mex Ped [en línea]. 2015 Jun [citado 06/04/2018]; 82(3):98-100. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/pediat/sp-2015/sp153d.pdf

Maita QF, Zegarra SW, Panozo BSV, Castillo YBJ, Herbas BRI. Sirenomelia, presentación de un caso clínico y revisión de la literatura. Gac Med Bol [en línea]. 2012 Dic [citado 05/04/2018]; 35(2): 80-83. Disponible en: boliviarevista.com/index.php/medica/article/download/567/567

Orioli IM, Amar E, Arteaga VJ, Botto LD. Sirenomelia: literature review. Am J Med Genet Part C Semin Med Genet [en línea]. 2012 Dic [citado 05/04/2018]; 157(4):358-73. Disponible en: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/pdf/10.1002/ajmg.c.30324

Lima MA. Sirenomelia associada a defeitos congênitos raros: relato de três casos. J Bras Patol Med Lab. 2012; 48(4):287-292.

Reddy KR, Srinivas S, Prasad H, Irfan GM. Sirenomelia. J Neonatal Surg [en línea]. 2012 Mar [citado 05/04/2018]; 1(1):7. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26023366

Navena S. Sirenomelia: a case report. IOSR J Dent Med Sci. [en línea]. 2013 [citado 05/04/2018]; 7(6):1-4. Disponible en: http://www.iosrjournals.org/iosr-jdms/papers/Vol7-issue6/A0760104.pdf

Samal SK, Rathod S. Sirenomelia: the mermaid syndrome: report. J Nat SciBiol Med. 2015; 6(1):264-267.

Torabizadeh Z, Naghshvar F, Nosrati A, Emadian O. Mermaid syndrome, Sirenomelia: A case report and review of literature. J Pediatr Rev [en línea]. 2013 [citado 05/02/2018]; 1(1)64-69. Disponible en: http://jpr.mazums.ac.ir/browse.php?a_id=43&sid=1&slc_lang=

Rigon G, Vallone C, Silvestri E, Signore F. Short-term surviving sirenomelia neonate followed by a complex mesodermal malformation in a sibling. BMJ. 2013; 2(2):234–245.

López GA. Diagnóstico prenatal de casos de sirenomelia. Rev Diagn Prenat [en línea]. 2013 [citado 10/04/2018]; 24:161-5. Disponible en: http://www.hospitalitaliano.org.ar/Sirenomelia-2015.pdf

Cuillier F, Mardamootoo D, Lamarque M, Cerisier S, Bideaut J. Three Dimensional Sonography of Sirenomelia. J Ultrasound Med [en línea]. 2013 [citado 10/04/2018]; 32(9):1678-1680. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23980232

Garrido AC, Haro E, González LD, Ros ML. A clinical and experimental overview of sirenomelia. Dis Models Mechan [en línea]. 2011 [citado 05/04/2018]; 4:289-299. Disponible en: http://dmm.biologists.org/content/4/3/289

Chávez CD. Sirenomelia apus: reporte de un caso clínico. Rev Ginecol Obstet Mex. 2011; 79(8):501-507.

Laura G. El síndrome de la Sirenomelia [en línea]. 2011 [citado 08/04/2018]. Disponible en: http://enfermedadesraras2.blogspot.com/

Clemente CM, Farina M, Cianci A, Iraci Sareri M. Sirenomelia: early ultrasonographic and hysteroscopic embryoscopic diagnosis during the first trimester of Gestation. Fetal DiagnTher.2010; 28:43-45.





Copyright (c) 2019 Clara Adis Martínez Velázquez, Iván Cayón Rojas, Ana Katherine Cayón Martínez, Karla Sucet Elias Armas

Licencia de Creative Commons
Esta obra está bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento 4.0 Internacional.