Rabdomioma prenatal. Presentación de un caso

Resumen

Introducción: los tumores primarios cardiacos son raros durante la infancia y en su mayoría benignos, siendo los rabdomiomas los más comunes, asociándose en más del 60 % de los casos con esclerosis tuberosa. La mayoría de ellos tienden a involucionar, pero algunos, según su localización y manifestaciones clínicas, requerirán tratamiento quirúrgico. Independientemente de su carácter benigno (al ser considerado un hamartoma y no una neoplasia verdadera), su tendencia en ocasiones a la obstrucción de los tractos de entrada o salida, y a la arritmogénesis cardíaca, hace que su pronóstico sea incierto. Caso clínico: gestante de 25.5 semanas de gestación con antecedentes de salud anterior que en ecocardiografía fetal se identifican varios tumores cardiacos en ventrículo izquierdo, en tabique interventricuular y tumor de mayor tamaño en ventrículo izquierdo (VI) obstruyendo el tracto de salida de este. Tuvo seguimiento por Genética Clínica, se diagnosticó rabdomioma que obstruye el tracto de salida del VD. La paciente decidió interrupción del embarazo y se confirmó dicho diagnóstico por estudio anatomopatológico. Conclusiones: los tumores cardiacos fetales son extraordinariamente raros. Se pueden diagnosticar por ecografía desde la vida intrauterina. La actitud recomendada es expectante por la posibilidad de regresión espontánea, excepto en aquellos casos con repercusión clínica. En el seguimiento se debe descartar la presencia de esclerosis tuberosa por su elevada asociación con esta entidad.