La arteriosclerosis de Mönckeberg es una enfermedad degenerativa y no inflamatoria que afecta a las arterias musculares de pequeño y mediano calibre⁷,en las cuales se forman depósitos de calcio que se localizan completamente dentro de la capa media de la pared arterial y las membranas elásticas internas y externas de la pared.¹

En un estudio reciente, se encontró que la prevalencia de arteriosclerosis Mönckeberg en la población era del 13,3 % para los hombres y del 6,9 % para las mujeres, y es un fenómeno muy relacionado con la edad¹; de tal manera, que es más común en personas mayores de 50 años de edad⁷⁾ y en individuos con enfermedad macrovascular diabética.⁸

En contraste con la calcificación de la íntima aterosclerótica, que es excéntrica, asociada con estrechamiento de la luz y, por lo general, presente en las arterias más proximales, la esclerosis de Mönckeberg tiende a ser concéntrica, simétrica y predominantemente afecta a arterias distales⁸; en ambos casos se produce una pérdida de flexibilidad de las paredes de los vasos.⁹

Mönckeberg describió inicialmente que la calcinosis de la media afectaba principalmente a las arterias de las extremidades inferiores y en ocasiones, a las arterias periféricas de las extremidades superiores. Sin embargo, el proceso rara vez afecta a las arterias intraabdominales, con excepción de las arterias renales y esplénicas. Al respecto las notificaciones de tales casos han sido muy escasas, en 1977, Lachman, et al.¹⁰⁾ describieron la afectación de las arterias coronarias, periféricas y viscerales con la calcificación de Mönckeberg. Lanzer informó un caso que afectaba a la aorta, a la pelvis y a las extremidades inferiores en 1998.¹⁾ Pesona, et al⁷ en 2014 comunicaron sobre el caso de arteriosclerosis de Mönckeberg con afectación de los vasos uterinos en un prolapso útero-vaginal.

Aún cuando no tiene importancia clínica, las lesiones se describen como una arteria de vástago de tubo, que es visible en las radiografías simples como líneas de riel⁴ y en el estudio histopatológico con tinción de hematoxilina y eosina se observan como un material púrpura.⁷

El mecanismo patogénico exacto de la calcinosis de la media no se conoce bien. Sin embargo, los procesos degenerativos que conducen a la apoptosis o necrosis de las células del músculo liso y los procesos osteogénicos que llevan a la formación de estructuras similares a los huesos son dos mecanismos patológicos distintos que se han sugerido para la arteriosclerosis de Mönckeberg.¹

Meema, et al.¹¹⁾ sugirieron dos tipos de calcificaciones de la media, clínica e histológicamente diferentes. El primer tipo es una forma benigna, lentamente progresiva, esencialmente asintomática con calcificaciones mediales delgadas y poco o ningún estrechamiento de la luz arterial. Esta afección no conduce a síntomas o signos de isquemia de extremidades u órganos. En contraste, el segundo tipo, es una forma maligna, rápidamente progresiva, en la cual calcificaciones de la media masiva y extensa pueden desplazar la elástica interna hacia la luz, causando un estrechamiento luminal.

En los diabéticos, fisiopatológicamente se presume que la disfunción autonómica de la neuropatía diabética es la responsable de la aparición de este tipo de arteriosclerosis.¹ En general, se cree que la lesión se producirían por degeneración grasa de las células musculares lisas de la capa media, formando una masa que sufre una degeneración hialina y luego se calcifica.

Estudio reciente⁶⁾ plantea que existen alteraciones inflamatorias y genéticas estrechamente relacionadas con la calcificación media vascular. También, que el depósito de estos nanocristales es capaz de inducir una plasticidad fenotípica de las células mesenquimales derivadas de las células de músculo liso vasculares, llevándolas a una transdiferenciación tanto in vitro como in vivo, ganando características osteogénicas que se relacionan directamente con calcificación vascular media.

Otra hipótesis plantea que la deficiencia de CD73, causada por la mutación del gen CD73 que genera pérdida de su actividad, ocasiona un aumento de la actividad de la fosfatasa alcalina tisular no específica, una proteína clave en la formación ósea y principal conductora de la calcificación vascular media.¹²

Existen dos teorías que explican como la calcificación de la túnica media favorece episodios de remodelación y mineralización, con la consecuente disminución de la elasticidad vascular, la primera propone la pérdida de expresión de proteínas relacionadas con la inhibición de la calcificación como son: GLA (Ácido gama-linolénico), osteoprotegerina, fibrilina I y la anhidrasa carbónica. La segunda teoría plantea que la calcificación es consecuencia de cambios metabólicos por lesión necrobiótica de la pared del vaso.¹³

En la actualidad, aún hay desacuerdos sobre el compromiso asociado por calcificación de la lámina elástica interna, el cual no fue descrito en el artículo original del doctor Mönckeberg, pero según estudios histopatológicos, pareciera estar igualmente implicado.⁶

A pesar de lo diverso de las explicaciones sobre la patogenia de la esclerosis de Mönckeberg, todas las investigaciones coinciden en que esta podría ser la manifestación de un compromiso vascular mediado por alteraciones genéticas, inmunológicas e inflamatorias que complementan a la aterosclerosis.