Sirenomelia. Presentación de dos casos y revisión de la literatura

Clara Adis Martínez Velázquez, Iván Cayón Rojas, Ana Katherine Cayón Martínez, Karla Sucet Elias Armas

Resumen

Introducción: La sirenomelia data del siglo XVI, etapa en que los afectados se suponían "monstruos", y eran sacrificados u ocultados por las familias. Incurre a escala mundial y en todas las razas. Es más frecuente en los varones, en embarazos gemelares monocigóticos y en hijos de madre menores de 20 o mayores de 40 años. Objetivo: sistematizar referentes teóricos que familiaricen a los médicos generales con las características clínicas, la etiopatogenia y el diagnóstico de esta enfermedad, multisistémica y letal. Método: se presentaron dos casos de sirenomelia diagnosticados por ecografía prenatal en el Hospital Dr. Agostinho Neto de Guantánamo durante los años 2014-2017. Resultados: se estableció el diagnóstico definitivo de sirenomelia tipo I y tipo II según la clasificación de Stocker y Heifetzy Simelia Dipus de acuerdo con los criterios de Foerster. Conclusiones: la sirenomelia es una enfermedad congénita, poco frecuente, definida por diversos grados de fusión, malrotación y disgenesia de las extremidades inferiores, y generalmente letal por la asociación inconstante de otras malformaciones complejas, y no se ha esclarecido la base genética y epigenética de su génesis.

Palabras clave

sirenomelia; malformación fetal; diagnóstico prenatal

Referencias

Sahu L, Singh S, Gandhi G, Agarwal K. Sirenomelia: a case report with literature review. Int J Reprod Contracept Obstet Gynecol [en línea]. 2013 [citado 5 abr 2018];2(3):430-432. http://www.scopemed.org/?jft=89&ft=89-1367756917

Castori M,Silvestri E, Cappellacci S, Binni F, Sforzolini GS, Grammatico P. Sirenomelia and VACTERL association. Am J Med Genet. 2010; 152a: 1803–1807.

Cuba. Ministerio Salud Pública. Anuario estadístico de salud 2016. en línea. 2017citado 8 abr 2018 ; p. 27. Disponible en: http://www.bvs.sld.cu/revistas/anuario

Atobe O, Nacimiento MB, Romero D, Roscher G, Hellvig E. Diagnóstico ecográfico prenatal de sirenomelia. Rev Nac (Itauguá) [en línea]. 2015 [citado 4 abr 2018];7(2):34–42. Disponible en: http://scielo.iics.una.py/pdf/hn/v7n2/v7n2a09.pdf

Alaani S, Musanzikwa M, Murie AA. Sirenomelia within a one-year period at Fallujah General Hospital. Science J Clin Med [en línea]. 2013 [citado 5 abr 2018]; 2(3):64-67. Disponible en: http://www.doi=10.11648/j.sjcm.20130203.11

Álvarez PJ, Marín AT, Rodríguez GBE, Orozco HN. Un caso de sirenomelia. Rev Ciencias Méd Pinar del Río [en línea]. 2017 Mar [citado5 abr 2018]; 21(2):266-270. Disponible en: http://scielo.sld.cu/pdf/rpr/v21n2/rpr16217.pdf

Lugones BM, Pichs GLA, Ramírez BM, Miyar PE. Sirenomelia. Rev Cubana Med Gen Integr [en línea]. 2006 Jun [citado 6 abr 2018];22(2):276-280. Disponible en: http://scielo.sld.cu/pdf/mgi/v22n2/mgi08206.pdf

López BL, Fernández PZ, Langaney RJ. Sirenomelia. Rev Cubana Obstet Ginecol [en línea]. 2012 [citado 2 oct 2018];38(2):276-280. Disponible en:http://www.medigraphic.com/pdfs/revcubobsgin/cog-2012/cog122n.pdf

Agami MS, Braverman BA. Sirenomelia: reporte de un caso y revisión de la literatura. Rev Mex Ped [en línea]. 2015 Jun [citado 6 abr 2018]; 82(3):98-100. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/pediat/sp-2015/sp153d.pdf

Maita QF, Zegarra SW, Panozo BSV, Castillo YBJ, Herbas BRI. Sirenomelia, presentación de un caso clínico y revisión de la literatura. Gac Med Bol [en línea]. 2012 Dic [citado 5 abr 2018]; 35(2): 80-83. Disponible en: boliviarevista.com/index.php/medica/article/download/567/567

Orioli IM, Amar E, Arteaga VJ, Botto LD. Sirenomelia: literature review. Am J Med Genet Part C Semin Med Genet [en línea]. 2012 Dic [citado 5 abr 2018];157(4):358-73. Disponible en: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/pdf/10.1002/ajmg.c.30324

Lima MA. Sirenomelia associada a defeitos congênitos raros: relato de três casos. J Bras Patol Med Lab. 2012; 48(4):287-292.

Reddy KR, Srinivas S, Prasad H, Irfan GM. Sirenomelia. J Neonatal Surg[en línea]. 2012 Mar [citado5 abr 2018]; 1(1):7. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26023366

Navena S. Sirenomelia: a case report. IOSR J Dent Med Sci. [en línea] 2013. [citado 5 abr 2018];7(6):1-4.Disponible en: http://www.iosrjournals.org/iosr-jdms/papers/Vol7-issue6/A0760104.pdf

Samal SK, Rathod S. Sirenomelia: the mermaid syndrome: report. J Nat Sci Biol Med. 2015;6(1):264-267.

Torabizadeh Z, Naghshvar F, Nosrati A, Emadian O. Mermaid syndrome, Sirenomelia: A case report and review of literature. J Pediatr Rev [en línea].2013 [citado 5 feb 2018]; 1(1)64-69. Disponible en: http://jpr.mazums.ac.ir/browse.php?a_id=43&sid=1&slc_lang=en

Rigon G, Vallone C, Silvestri E, Signore F. Short-term surviving sirenomelia neonate followed by a complex mesodermal malformation in a sibling. BMJ. 2013;2(2):234–245.

López GA. Diagnóstico prenatal de casos de sirenomelia. Rev Diagn Prenat [en línea].2013 [citado 10 abr 2018]; 24:161-5. Disponible en: http://www.hospitalitaliano.org.ar/Sirenomelia-2015.pdf

Cuillier F, Mardamootoo D, Lamarque M, Cerisier S, Bideaut J. Three Dimensional Sonography of Sirenomelia. J Ultrasound Med [en línea]. 2013 [citado 10 abr 2018]; 32(9):1678-1680. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23980232

Smith B. Comentarios a la sirenomelia. En: Lugones Botell M, Pichs García LA, Ramírez Bermúdez M, Miyar Pi E. Sirenomelia. Rev Cubana Med Gen Integr [en línea]. 2006 [citado 10 abr 2018]; 22(2):[aprox. 10 p. ]. Disponible en: http://scielo.sld.cu/pdf/mgi/v22n2/mgi08206.pdf

Stocker JT, Heifetz SA. Sirenomelia. A morphological study and review of the literature. Perspect Ped Pathol. 1987; 10:7-50.

Garrido AC, Haro E, González LD, Ros ML. A clinical and experimental overview of sirenomelia. Dis Models Mechan [en línea]. 2011 [citado 5 abr 2018];4:289-299.Disponible en: http://dmm.biologists.org/content/4/3/289

Chávez CD. Sirenomeliaapus: reporte de un caso clínico. Rev Ginecol Obstet Mex. 2011;79(8):501-507.

Laura G. El síndrome de la Sirenomelia [en línea]. 2011 [citado 8 abr 2018]. Disponible en: http://enfermedadesraras2.blogspot.com/

Clemente CM, Farina M, Cianci A, IraciSareri M. Sirenomelia: early ultrasonographic and hysteroscopicembryoscopic diagnosis during the first trimester of Gestation. Fetal Diagn Ther. 2010;28:43-45





Copyright (c) 2018 Revista Información Científica

Licencia de Creative Commons
Este obra está bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento-NoComercial-CompartirIgual 4.0 Internacional.